Angiosarcoma gastrointestinal multifocal, con compromiso extenso de estómago, intestino delgado y colon. Reporte de un caso / Multifocal gastrointestinal angiosarcoma, with extensive gastric, small intestine and colon involvement. A case report

Introducción. El angiosarcoma es una neoplasia vascular originada a nivel del endotelio, de baja frecuencia, conocido por su agresividad y crecimiento acelerado. Alcanza solo el 1 al 2 % del total de los sarcomas. La presentación gastrointestinal es infrecuente y su incidencia es poco conocida debido al escaso reporte de casos en la literatura. Suele identificarse en etapas avanzadas debido a la dificultad del diagnóstico histopatológico por sus características morfológicas, siendo necesario aplicar tinciones especiales o estudio inmunohistoquímico. Caso clínico. Por su interés y singularidad, presentamos el caso de un paciente masculino de 54 años, quien consultó con hemorragia digestiva profusa, anemización y requerimiento de terapia transfusional. Resultados. Durante el proceso diagnóstico, en la endoscopia encontraron diversas lesiones multifocales que se extendían por gran parte del tracto gastrointestinal. El estudio histopatológico mostró angiosarcoma gastrointestinal. Discusión. El angiosarcoma del tracto gastrointestinal es extremadamente infrecuente, de difícil diagnóstico y bajas posibilidades de manejo curativo, con opciones terapéuticas limitadas, lo que configura un mal pronóstico a corto plazo

Introduction. Angiosarcoma is a vascular neoplasm originating from endothelial cells, known for its aggressiveness, accelerated growth and reduced frequency. Reach only 1 to 2% of total sarcomas. Gastrointestinal presentation is extremely rare, the true incidence is poorly known, due to the limited reports of this entity in the literature. It is usually identified in advanced stages in view of the difficulty of the histopathological diagnosis, attributable to its morphological characteristics, being necessary to apply special stains or immunohistochemical study. Case report. Due to their interest and uniqueness, we present the case of a 54-year-old male patient, who presented with a profuse gastrointestinal bleeding, anemia, and requirement for transfusion therapy. Results. The endoscopy detected several multifocal lesions that extended most of the gastrointestinal tract. The histopathological study showed gastrointestinal angiosarcoma. Discussion. Angiosarcoma of the gastrointestinal tract is extremely uncommon, difficult to diagnose and has low possibilities of curative management, with limited therapeutic options, which configures a poor prognosis in the short term

Tratamiento de malformaciones y tumores vasculares, en un centro de referencia en Bogotá / Treatment of vascular malformations and tumors in a reference center in Bogotá

Introducción. Las malformaciones vasculares son anomalías que están presentes desde el nacimiento, no desaparecen y pueden crecer a lo largo de la vida. Se ha demostrado en estudios retrospectivos que la terminología para clasificar las anomalías vasculares es inexacta en un 69 % de casos, por lo que se hace un diagnostico inadecuado y en un 53 % de casos se brinda al paciente y su familia una información incorrecta del tratamiento y el curso clínico. Métodos. Estudio prospectivo longitudinal, realizado entre 2016 y 2019, donde se incluyeron pacientes con anomalías vasculares, que consultaron a nuestra institución, fueron valorados por el servicio de cirugía vascular, se hizo un plan diagnóstico y manejo integral, vía endovascular, quirúrgica o mixta, de acuerdo con cada caso. Resultados. La malformación más común fue la de tipo venoso, en el 40,3 % de los casos. Se realizó manejo endovascular en el 93,1 % de casos de malformaciones vasculares y quirúrgico en el 6,9 %. La mejoría de los síntomas que motivaron la consulta fue del 100 % para los tumores vasculares y del 70,8 % para las malformaciones. Sin embargo, los resultados son heterogéneos. Discusión. Es necesario realizar un adecuado diagnóstico de las anomalías vasculares, para alcanzar un trata-miento eficaz, con mejoría de los síntomas

Introduction. Vascular malformations are abnormalities that are present from birth, do not disappear and can grow throughout life. It has been shown in retrospective studies that the terminology to classify vascular anomalies is inaccurate in 69% of cases, an inappropriate diagnosis is made and in 53% of cases the patient and their family are given incorrect information on the treatment and the clinical course.Methods. Longitudinal prospective study conducted between 2016 and 2019. Patients with vascular anomalies and consulted to our institution were included. They were evaluated by the vascular surgery service, and a comprehensive diagnosis and management plan was made, including endovascular, surgical or mixed, according to each case. Results. The most common malformation was the venous type in 40.3% of the cases. Endovascular management was performed in 93.1% of cases and surgery in 6.9%. The improvement in the symptoms that led to the con-sultation was 100% for vascular tumors and 70.8% for malformations. However, the results are heterogeneous.Conclusions. It is necessary to obtain an adequate diagnosis of vascular anomalies, to achieve an effective treatment, with improvement of the symptoms

Hemangiolinfangioma con extensión abdominal y pélvica. Reporte de caso / Hemangiolymphangioma with abdominal and pelvic extension. Case report

El hemangiolinfangioma es una malformación vascular de rara ocurrencia. Posee componentes mixtos, venosos y linfáticos, y su manejo es limitado en casos de gran extensión. Se presenta el caso de un hombre con alteración vascular de bajo flujo, de predominio linfático, con extensión intrabdominal, retroperitoneal, pélvica y de miembros inferiores.

Hemangiolymphangioma is a vascular malformation of rare occurrence. It has mixed venous and lymphatic components and its management is limited in cases of large extension. We present the case of a man with low-flow vascular alteration, predominantly lymphatic, with intra-abdominal, retroperitoneal, pelvic and lower limb extension.

Algunas especificidades sobre los hemangiomas externos en niños / Some specificities on external hemangiomas in children

Los hemangiomas son tumores vasculares benignos con características biológicas muy específicas en la infancia; estos se pueden localizar en órganos, y reciben el nombre de internos, o en cabeza, cuello, tronco y extremidades, que son los denominados externos, los cuales crecen a una velocidad variable. Con este trabajo se buscó exponer algunas particulares clinicoepidemiológicas de los hemangiomas externos, su clasificación, diagnóstico y evolución. Asimismo, se refieren aspectos relacionados con la efectividad del propranolol como propuesta terapéutica de primera elección en niños y se presentan los resultados de algunos autores al respecto, que en su mayoría convergen en cuanto a la aplicación de este medicamento como de primera línea.

Hemangiomas are benign vascular tumors with very specific biological characteristics during childhood; these tumors can be located in organs, and receive the name of internal, or in head, neck, trunk and extremities that are denominated external, which grow to a variable speed. Some clinical epidemiological particularities of external hemangiomas were exposed with this work, such as their classification, diagnosis and clinical course. Also, there is a reference to some aspects related to the effectiveness of propranolol as therapeutic proposal of first election in children and the results of some authors in this respect are presented, most of which coincide as for its use as first line medication.

Estado actual del tratamiento del angiofibroma nasal juvenil / Current status of the nasopharyngeal angiofibroma treatment

El angiofibroma nasal juvenil es un tumor benigno de presentación infrecuente, que afecta a varones prepuberes y púberes predominantemente, altamente vascularizado lo que explica el sangrado nasal importante que acompaña la sintomatología de estos pacientes, y que puede devenir en complicaciones fatales durante el acto operatorio. La localización anatómica donde se origina este tumor y la relación que establece durante su crecimiento con otras estructuras en la base de cráneo explican la complejidad que implica tratar a este tipo de pacientes. La presente revisión tiene por objeto presentar el estado actual del tratamiento de estos tumores. El tratamiento de elección es la cirugía, con una tendencia cada vez mayor a realizar abordajes menos invasivos, dejando otras modalidades como la radioterapia para aquellos casos inoperables. (AU)

The nasopharyngeal angiofibroma is an infrequent benign tumor that presents in male patients, predominantly preadolescents, highly vascularized which explains the high volume nasal bleeding during the course of the disease, that can even cause fatal outcomes during surgery. The anatomic location where this tumor originates and the following compromise of adyacent structures in the skull base explains the complexity of the treatment of this tumor. The following article review the state of the art of the treatment offered to the patients published in the literature. The election treatment is surgery, with a growing tendency to offer minimally invasive techniques, and recommending other modalities, such as radiotherapy, for advanced tumors not amenable to surgical resection. (AU)